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Maligne Hyperthermie

Definition

Bei der Malignen Hyperthermie handelt es sich um eine lebensbedrohliche Narkosekomplikation, bei der es zu einer Stoffwechselentgleisung mit Anstieg der Körpertemperatur von bis zu 43°C, Muskelrigidität und metabolischer Azidose kommt.

Sie führt zu einer exzessiven Steigerung des Stoffwechsels sowie einem Anstieg des Sauerstoffverbrauchs und der Kohlendioxidproduktion.

Ziel

  • Schnelle und standardisierte Reaktion bei Verdacht einer malignen Hyperthermie

  • Effektives Notfallmanagement

  • Korrektes Handling notwendiger Medikamente

  • Vermeidung schwerer Komplikationen oder Todesfälle

Zweck

  • Gewährleistung einer sofortigen Therapie im Notfall

  • Sicherstellung der Patientensicherheit durch:

  • Gezielte Prävention

  • Früherkennung

  • Einhaltung der gesetzlichen Vorgaben und Richtlinien (der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI) sowie der MH-Hotline / MHAUS)

Zuständigkeiten

  • Anästhesieärzte - Risikoabschätzung, Therapieentscheidung,

Notfallleitung

  • ATA/ Pflegekraft - Unterstützung bei der Medikamentenbereitstellung,

Kühlmaßnahmen

  • OP- Team - Umsetzung der Notfallmaßnahmen laut Plan

  • Leitung Anästhesie - Lagerhaltung Medikamente, Schulungen

Ursachen und Risikosituationen

Gefährdete Patienten

  • Genetische Disposition des Patienten, positive Familienanamnese

  • Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen oder Auffälligkeiten, z.B. häufig auftretende Muskelkrämpfe, Muskelschwäche, CK im Serum↑

  • Anstieg der Körpertemperatur nach körperlicher Anstrengung oder Aufregung

Triggersubstanzen

  • Volatile Inhalationsanästhetika, z.B. Halothan, Methoxyfluran, Enfluran, Isofluran, Sevofluran, Chloroform, und Äther

  • Depolarisierende Muskelrelaxanzien, z.B. Succinylcholin

Substanzen ohne wahrscheinliche Triggerwirkung

  • Barbiturate

  • Opiate

  • Benzodiazepine

  • Etomidat

  • Propofol

  • Nichtdepolarisierende Muskelrelaxanzien

  • Cholinesterasehemmer

  • Esterartige Lokalanästhetika
Symptome

Masseterspasmus und Muskelrigidität

Nach Einleitung mit Inhalationsanästhetika und Succinylcholin oft das erste Anzeichen

Kardiovaskulär

  • Tachykardie, supraventrikulär

  • Herzrhythmusstörungen, z.B. Bigeminus, VES

  • Initial Hypertonie, im Verlauf Hypotonie

Hyperkapnie

  • Bei gleichbleibendem AMV ist eine Verdreifachung der endtidalen CO2-Konzentration innerhalb weniger Minuten möglich

  • Differenzialdiagnostisch

  • Hypoventilation

  • Erhöhte CO2-Produktion, z.B. Fieber, Wiedererwärmung

  • Gesteigerter CO2-Anfall, z.B. verbesserte periphere Zirkulation, Natriumbikarbonat

  • CO2-Rückatmung, z.B. verbrauchter Atemkalk

  • CO2-Absorption bei Laparoskopie

Pulmonal

  • Anstieg des exspiratorischen CO2-Werts

  • Hypoxie, Zyanose

  • Tachypnoe beim spontan atmenden Patienten

Hyperthermie

  • Rascher Temperaturanstieg: 1°C/5 Min.

  • Kein Frühzeichen aufgrund niedriger Raumtemperatur

  • Differenzialdiagnostisch

  • Sepsis

  • Transfusionsreaktion

  • Pyrogenhaltige Infusionslösung

  • Zerebrale Regulationsstörung

  • Pharmaka, z.B. Atropin

  • Wärmestau (bei Kindern)

Spätsymptome

  • Körpertemperatur steigt aufgrund der metabolischen Entgleisung auf bis zu 43°C an, ausgeprägtes Schwitzen, Erwärmung des CO2- Absorberbehälters

  • Erythematösem Flush folgen Hautmarmorierungen und Zyanose

  • Verbauchskoagulopathie

  • Linksherzsinsuffizienz mit Lungenödem

  • Akutes Nierenversagen

  • Hirnödem

Laborbefunde

  • PCO2 ↑, pO2 ↓

  • Respiratorische und metabolische Azidose, pH ↓↓

  • Ca2 ↑, K+ ↑

  • CK ↑, LDH ↑, Myoglobin im Blut ↑

  • Glukose ↑, Laktat ↑, Pyruvat ↑

  • Myoglobinurie, Oligurie
Maßnahmen und Therapie

  • Beim geringsten Verdacht auf MH sofort mit der Therapie beginnen

  • Zufuhr aller Triggersubstanzen stoppen

  • Frischgasfluss maximieren zum Auswaschen der Triggersubstanz

  • Operateur informieren, Eingriff so schnell wie möglich beenden

  • Hyperventilation mit FiO2 1,0 -> AMV an erhöhten O2-Verbrauch und CO2-Produktion anpassen

Dantrolen®

  • Dantrolen® hemmt die Freisetzung von Ca2+ aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Muskelzellen und ist die einzige mögliche kausale Therapie der Malignen Hyperthermie

  • Dantrolen® 2,5mg/KG als Schnellinfusion verabreichen

-> in Abhängigkeit von der MH-Symptomatik die Initialdosierung

  • wiederholen oder kontinuierliche Infusion verabreichen

Weitere Maßnahmen

  • Mehrere venöse Zugänge zur adäquaten Volumentherapie

  • Zentralvenösen Zugang

  • Hämodynamisches Monitoring erweitern: invasive Blutdruckmessung

  • Erweitertes Monitoring: Kapnometrie, Temperatursonde

  • Blasenkatheter legen

  • Engmaschige BGA-Kontrollen, metabolische Azidose ggf. mit Natriumbikarbonat ausgleichen

  • Medikamentöse Therapie der Herzrhythmusstörungen

  • Hyperkaliämie mit Insulin und Glukose therapieren

  • Patienten kühlen

  • Gekühlte Lösungen infundieren

  • Operationsgebiet kühlen − Oberflächenkühlung, z.B. mit Eis Packs in Achseln und Leisten

  • Invasiv Kühlen (Magen, Blase, intravenös)

  • Kühlung bei einer Körpertemperatur von 38°C beenden

  • Wiederholte Laboranalysen: CK, Myoglobin, Gerinnungsparameter, ROTEM®
Prophylaxe

  • Bei gefährdeten Patienten sollte vorab eine Maligne Hyperthermie mittels eines Halothan-Koffein-Kontrakturtestes abgeklärt werden (in speziellen Zentren)

  • Operativer Eingriff bei gefährdeten Personen in jedem Fall in triggerfreier Narkose durchführen (TIVA, nichtdepolarisierende Muskelrelaxanzien)

  • Unbenutzten Narkoserespirator und frische Atemschläuche verwenden

  • Patienten auf MH-Symptomatik überwachen: EKG, Blutdruck, Pulsoxymetrie, Kapnometrie, kontinuierliche Temperaturmessung, arterielle und möglichst auch zentralvenöse Blutgasanalysen

  • Elektrolyte und Muskelenzyme

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